以脓疱为主要表现的自身炎症综合征

       自身炎症性疾病是一组由先天性免疫（固有免疫）介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病。

       共同临床特点为：反复发热、关节痛、关节炎、皮疹、无自身抗体及反应性T细胞增多。

       按皮肤表现可分为：非特异红斑丘疹伴周期热腹痛（周期热综合征）、荨麻疹样皮损（中性粒细胞浸润）、脓疱伴周期性发热、血管病变脂膜炎脂肪萎缩综合征、血管炎血管病变网状青斑综合征、肉芽肿等。

       以脓疱伴周期发热为主要表现的AID主要由编码IL-1相关信号通路的基因突变所致，包括白介素1受体拮剂缺陷症（DIRA），白介素36受体拮抗剂缺陷症（DITRA），化脓性关节炎坏疽性脓皮病痤疮综合征（PAPA），坏疽性脓皮病痤疮化脓性汗腺炎毛囊闭锁综合征（PASH），Majeed Syndrome，针对IL-1β的靶向治疗是目前脓疱为主的AID主要治疗手段。

       恩博克提醒您以上是以脓疱为主要表现的自身炎症综合征。